La sordità congenita conseguente ad alterazio- ne della vascolarizzazione cocleare si manifesta generalmente all'età di 3-4 settimane probabilmente per effetto della soppressione dei mela- nociti indotta dai geni merle o piebald. La sordità cocleo-sacculare può riconoscere cause genetiche o conseguire all'esposizione a fattori esterni quali traumi meccanici o sonori, diverse entità patologiche, esposizione a sostanze/farmaci ototossici o senescenza. L'influenza dei fattori ereditari è stata sospettata nelle razze che presentano elevata prevalenza di sordità congenita.