Le meningoencefaliti o meningoencefalomieliti ad eziologia sconosciuta (MUO) comprendono un gruppo di malattie infiammatorie non infettive del sistema nervoso centrale. Con il termine “MUO” si intende un gruppo di patologie che, seppur condividano caratteristiche cliniche simili, possono essere distinte tra loro solamente con un’analisi istopatologica. Generalmente, la diagnosi ante-mortem di MUO si basa sulla combinazione di segnalamento, anamnesi, reperti clinici all’esame neurologico, reperti di Risonanza Magnetica ed esame del liquido cerebrospinale. La prognosi per le MUO è considerata riservata, soprattutto se non viene tempestivamente intrapresa una terapia immunosoppressiva. Nell’ultimo decennio, numerosi studi hanno indagato le possibili terapie a disposizione, per valutarne efficacia ed effetti collaterali. Tuttavia, per la mancanza di studi adeguati, per la complessità etica nel proporre terapie diverse tra loro e per i diversi sottogruppi di MUO presenti, ad oggi non è ancora a disposizione un protocollo terapeutico che possa essere considerato univoco a livello internazionale.